lauantai 10. elokuuta 2013

Kuru-tauti

Kirjoitan tähän katkelman Markus Brummer-Korvenkontion kirjoittamasta kirjasta Virusten ja prionien luonnonhistoriaa - myyräkuumeesta SARS:iin Ebolasta AIDS:iin ja arboviruksista lintuinfluenssaan (2007). Oikein mielenkiintoinenkirja, paljon tietoa, hyvin ymmärrettävästi kirjoittu kuitenkin, ehdottomasti suosittelen. Lainaus on suora.

"Maaliskuun 13. päivänä 1957 Papua-Uudessa, 34-vuotias antropologi, lastenlääkäri ja virologi Carleton Gjadusek oli pysähtynyt sinne muutamaksi kuukaudeksi kotimatkallaan Australiasta Yhdysvaltoihin tutkiakseen lasten kasvua ja kehitystä alkukantaisessa heimoyhteisössä. Hän oli vaeltanut satoja kilometrejä lähes ylipääsemättömien vuorten eristämälle trooppiselle ylätasangolle, joilla elää maailman alkukantaisempia, vasta 1930-luvulla löydettyjä heimoja. 
http://beckerexhibits.wustl.edu/mini/gajdusek.html


Vuoret eristivät  heidät muusta maailmasta ja toisistaan. Alueella puhuttiin 700 kieltä. Gajdusek päätyi Fore-heimon asuma-alueelle, jossa yhä vallitsi kivikausi ja jossa hyvin harva ulkopuolinen oli käynyt. Siellä hän kuitenkin kohtasi virolaissyntyisen lääkärin Vincent Zigasin, joka oli havainnut heimon keskuudessa raivoavan tappavan keskushermosto-oireisen taudin, jolle alkuasukkaat olivat antaneet nimen kuru (värinätauti). 
Kurutauti alkaa hiipien. Potilas horjahtelee liikkeissään ja puheissaan, ja ajoittain värisee kuin horkassa. Oireet viittaavat pikkuaivovaurioon.  Aluksi potilas vielä kykene osallistumaan kylän jokapäiväiseen elämään, mutta pian raajat eivät enää tottele. Tasapaino on häiriintynyt. Vähitellen vapina ja liikkeiden kontrolloimattomuus pahenee, eikä potilas pysty enää auttamatta liikkumaan. Tunne-elämä horjuu, vuoroin on pakonomaista naurua, vuoroin masennusta. Terminaalivaiheessa vapinat ja värinät yhä yltyvät, eikä potilas kykene enää istumaan. Hän tajuaa ja tuntee tilansa, mutta ei pysty enää puhumaan. Kun ensioireista on kulunut keskimäärin pari vuotta (6-36 kk), nälkä, keuhkokuume tai makuuhaavat aiheuttavat kuoleman. Yksikään kuruntautiin sairastunut ei jäänyt henkiin. 
Mikään hoito tai lääkitys ei tuntunut auttavan, oli vain keskityttävä taudin syyn selvittämiseen näytteitä keräämällä ja potilaita haastettelemalla. Gajdusek teki ruumiinavauksia alkeellisissa olosuhteissa. Aineistosta ei ollut puutetta, sillä sairaustapauksia oli vuosttain parisataa, näistä pääosa naisia, lapsia viitisenkymmentä, miehiä vain muutama. Lukemattomia näytteitä tallennettiin, taudin vaiheet ja kuolemat kirjattiin. Näin alkoi tutkimustyö, joka aikanaan oli tuottava kaksi Nobelin lääketieteen palkintoa. 1976 Carleton Gajdusekille ja Baruch Blumbergille kuru-taudin syy-yhteyksien keksimisestä ja selvittämisestä sekä 1997 Stanley B. Prusinerille prioni-teoriasta. 
Eniten tutkijoita hämmästytty se, ettei kurunäytteissä ollut havaittavissa pienintäkään makroskooppista eikä edes mikroskooppista merkkiä tulehdusreaktiosta, joka yleensä liitty infektioon. Potilas ei edes kuumeillut. Muutenkin löydäkset olivat vähäisiä.  Vasta uhrin kuoleman jälkeen aivojen mikroskooppinen tarkastelu paljasti karun tyypillliset piirteet: hermosolukadon, pesusienimäisen rakkuloitumisen sekä lukuisat tukikudoksen tähtisolut sekä erikoisen valkuaisaineen ns. amyloidin keräytymät aivoihin. 

Prionejen oletetaan olevan terveessä kudoksessa normaalisti esiintyvien proteiinien väärin laskostuneita muotoja 

Valtaosa (90 %) kuruun sairastuneista oli naisia tai lapsia. Horisontaalisesti henkilöitä toiseen ei taudin tiedetä tarttuneen. Eikä vertikaalisestikaan äidistä sikiöön: eräskin kurupotias kuoli kaksi viikkoa synnytyksen jälkeen, mutta keisarinleikkauksella synnytetty lapsi pysyi terveenä.  Miksi kuru-tautia esiintyi vain Fore-heimon keskuudessa? Harvat muuheimolaiset viereilijat eivät ole saaneet tartuntaa edes lähikontaktissa, sen sijaan muualle muuttanut forelainen saattoi sairastua myöhemmin vieraissakin oloissa. Fore-heimon elintavat eivät poikenneet muista lähiseutujen kuruvapaiden alkuasukkaiden tavoista.
 Kun Gajudusek oli seulonut kaikki havainnot ja tiedot, jäi ainoaksi mahdollisuudeksi tarttuva agenssi, joka leviää kannabilismin kautta. Fore-heimon yllä lepäävä kirous alkoi perimätiedon mukaan 1920-luvulla yhdestä ainoasta sairastuneesta. Heimo rituaalin mukaan poisnukkuneet oli tapana haudata syömällä heidät (endokannibalismi). Eteenkin naiset surun vallassa sivelivät vainajan puolijuoksevalla ja mätänevällä aivomassalla koko ruumiinsa, joka jo ennestään oli lian, kapisyöpäläisten ja haavojen peittämä. Fore-heimon jäsenet eivät koskaan peseydy. Näin tartunta saattoi tunkeutua uuteen kohteeseensa nenänielun, silmän sidekalvon tai ihohaavojen kautta. Ruumiin silpoivat ja aterian valmistivat naiset ja heidän ympärillään häärivät lapset. Miehille kelpasi vainajalta vain paras osa eli lihakset, kun taas naiset ja lapset saivat tyytyä aivoihin ja sisäelimiin. Vähitellen hautajaisrituaalien kautta kuru-epidemia levisi yhä useampiin heimon jäseniin, lopulta vuosittain menehtyi kuru-tautiin 1 % heimosta ja Fore-kansaa uhkasi sukupuutto. 
Vasta kun endokannibalismi oli saatu loppumaan vuonna 1959, vitsaus alkoi ajan mittaan hiipua. Gajdusekin teoria oli osoittautunut oikeaksi. Kun potilastapauksia oli ollut 1950-1960 lukujen vaihteessa parisataa vuodessa, niitä oli 1975 enää kuutisenpymmentä ja 1994 vain kuusi. Yksikään vuoden 1959 jälkeen syntyneistä ei ole sairastunut. Kurun itämisaika on tavattoman pitkä, keskimäärin 12 vuotta, mutta pisimmillään jopa yli 40 vuotta. Kaikkiaan sairastuneita ja kuolleita on ollut noin 2700, yli 10 % heimon jäsenmäärästä. Nyt tauti on kadonnut."
Lopuksi. Vanhimmat tunnetut prionitaudit ovat scrapie, joka on lampaiden keskushermostotauti. Ihmisen ainoa prionitauti nykyään on Creutzfeldt-Jacobin tauti. Siitä on kolme tautina varsin samankaltaista muotoa. Sporadinen eri satunnainen (sCJD), familiaalinen eli periytyvä (fCJD) ja variantti (vCJD).  Eniten kohua viime vuosina on herättänyt vCJD. Tämän todettin 1990-luvun puolivälissä tarttuneen Britanniassa nautatuotteiden syömisen kautta. Lehmässä tätä prionitautia kutsutaan BSE-taudiksi "hullun lehmän tauti" (bovine spongiform encephalopathy).


Mikroskooppikuvassa näkyy, miten kudos muuttuu eri prionitaudeissa sienimäiseksi rakenteeksi
 http://learn.genetics.utah.edu/content/begin/dna/prions/kuru.html 

Ei kommentteja:

Lähetä kommentti